Definimos enfermedades neurodegenerativas como aquellas patologías, hereditarias o adquiridas, en las que se produce una disfunción progresiva del sistema nervioso central (SNC).
La mayoría de estas enfermedades se caracterizan por un mecanismo patogénico común consistente en agregación y acumulación de proteínas mal plegadas que se depositan en forma de agregados intracelulares o extracelulares y producen la muerte celular. Cada enfermedad se caracteriza por presentar una vulnerabilidad selectiva neuronal a nivel del SNC, lo que condiciona la degeneración de áreas concretas, produciendo los síntomas correspondientes de la pérdida de función de las mismas (De sanidad, 2016).
Estas enfermedades del sistema nervioso se caracterizan por alterar el funcionamiento cognitivo, emocional y conductual de las personas afectadas. Algunas de ellas son especialmente prevalentes en nuestro contexto y representan un grave problema de salud en nuestra sociedad. Aunque no todas están asociadas al envejecimiento, éste suele ser un factor de riesgo relevante. (Jurado, i Serrat, & Benito, 2013).
Enfermedad de Alzheimer
La pérdida neuronal se localiza más bien en áreas de asociación de las cortezas frontal, temporal y parietal de ambos hemisferios; por lo común quedan relativamente indemnes las cortezas primarias: motora, somatosensorial, visual y auditiva. Los dos tipos principales de cambios patológicos aparecen en grado leve con el envejecimiento, pero son mucho más intensos en la EA.
Criterios de NINCDS-ADRDA (National Institute of Neurological Disorders and Stroke–Alzheimer Disease and Related Disorders) (McKhann et al., 2011):
- Comienzo insidioso: Los síntomas tienen un comienzo gradual de meses a años, (no súbito de horas o días)
- Presentación amnésica: Los déficits deberían incluir deterioro en el aprendizaje y en el recuerdo de información aprendida recientemente. También debería haber evidencia de disfunción cognitiva en al menos otro dominio cognitivo.
- Presentaciones no amnésicas
- Presentación en el lenguaje: los déficits más prominentes se ponen de manifiesto al no encontrar palabras.
- Presentación visoespacial: los déficits más prominentes están en la cognición espacial, incluyendo la agnosia de objetos, reconocimiento facial deteriorado, simultagnosia y alexia.
- Disfunción ejecutiva: los déficits más prominentes afectan el razonamiento, juicio y resolución de problemas.
Enfermedad de Parkinson y demencia con cuerpos de Lewy
La enfermedad de Parkinson es una enfermedad degenerativa y progresiva debida a la pérdida de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra del mesencéfalo (Chávez-León, Ontiveros-Uribe, & Carrillo-Ruiz, 2013).
La enfermedad de Parkinson es una afección crónica y progresiva, pertenece al grupo de trastornos del movimiento. Sus síntomas claves son:
- Temblor en las manos, los brazos, las piernas o el maxilar inferior
- Rigidez de las extremidades y el tronco
- Lentitud de movimientos
- Inestabilidad postural o alteración del equilibrio
- Alteraciones de la marcha
Además de los síntomas motores, los pacientes presentan: alteraciones cognitivas, mentales y de la conducta y alteraciones vegetativas como sialorrea, constipación y seborrea.
La D-CL ha sido considerada un trastorno de parkinsonismo atípico. Es una patología degenerativa del encéfalo con pérdida neuronal y presencia de cuerpos de Lewy en la corteza y diencéfalo, sistema límbico y tronco cerebral.
Degeneración lobar frontotemporal
Engloba distintas enfermedades degenerativas que se caracterizan por una afectación predominante de los lóbulos frontales y temporales. Muestra un deterioro progresivo de conducta y/o cognición.
Su sintomatología se presenta de la siguiente manera:
- Conducta socialmente inapropiada
- Acciones impulsivas, en arrebatos y descuidadas
- Apatía
- Inercia
- Respuesta disminuida a las necesidades y sentimientos de otras personas
- Menor interés social, de interrelación o calor humano
- Movimientos simples repetitivos
- Conductas complejas, compulsivas o rituales
- Preferencia de comida alterada
- Atracones de comida, aumento del consumo de alcohol o cigarrillos
- Exploración oral o consumo de objetos no comestibles
Enfermedad de Huntington
La enfermedad de Huntington es un trastorno neurodegenerativo transmitido con rasgo autosómico dominante. La pérdida neuronal selectiva en el estriado produce corea y deterioro cognitivo (Azzarelli, 2000).
El diagnóstico de la EH en un individuo de riesgo se basa en la presencia de los síntomas motores de: corea, distonía y bradicinesia. Los signos motores más característicos son los movimientos coreicos involuntarios. Inicialmente, los movimientos ocurren en las extremidades distales como los dedos de las manos y de los pies, y también en algunos músculos faciales.
Esclerosis múltiple
La EM es una enfermedad desmielinizante, crónica, autoinmune e inflamatoria que afecta a todo el sistema nervioso central (Izquierdo & Ruiz-Peña, 2003).
Las manifestaciones clínicas típicas de la EM en relación con la localización del foco de desmielinización incluyen trastornos sensitivos-motores en uno o más miembros (forma de presentación de aproximadamente 50% de los pacientes), neuritis óptica (síntoma inicial en el 25% de los pacientes), diplopía por oftalmoplejía internuclear), ataxia, vejiga neurogénica, fatiga, disartria, síntomas paroxísticos como neuralgia del trigémino (se presenta en menos del 10%), nistagmo, vértigo. Son más raros los signos corticales (afasia, apraxia, convulsiones, demencias) y los signos extrapiramidales como corea y rigidez.
Referencias bibliográficas:
- Azzarelli, A. (2000). Enfermedad de Huntington y degeneraciones de algunos núcleos subcorticales. Neuropathologia, diagnóstico y clínica, ed por FF Cruz Sanchez. Barcelona: Edimsa, 603-620.
- Chávez-León, E., Ontiveros-Uribe, M. P., & Carrillo-Ruiz, J. D. (2013). La enfermedad de Parkinson: neurología para psiquiatras. Salud mental , 36(4), 315-324. Recuperado de http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0185-33252013000400006
- De sanidad, M. (2016). Estrategia en Enfermedades Neurodegenerativas del Sistema Nacional de Salud. Recuperado de http://www.adelamadrid.org/wp-content/uploads/2015/01/Estrategia_Neurodegenerativas_APROBADA-EN-C.INTERTERRITORIAL-1.pdf
- Izquierdo, G., & Ruiz-Peña, J. L. (2003). Evaluación clínica de la esclerosis múltiple: cuantificación mediante la utilización de escalas. Revista de neurologia, 36(2), 145-152. Recuperado de http://sid.usal.es/idocs/F8/ART12584/evaluacion_clinica_esclerosis.pdf
- Jurado, M. Á., i Serrat, M. M., & Benito, R. P. (2013). Neuropsicología de las enfermedades neurodegenerativas. Síntesis.
- McKhann, G. M., Knopman, D. S., Chertkow, H., Hyman, B. T., Jack, C. R., Jr, Kawas, C. H., … Phelps, C. H. (2011). The diagnosis of dementia due to Alzheimer’s disease: recommendations from the National Institute on Aging-Alzheimer’s Association workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer’s disease. Alzheimer’s & Dementia: The Journal of the Alzheimer’s Association, 7(3), 263-269. https://doi.org/10.1016/j.jalz.2011.03.005
